9月20日，國家衛(wèi)生健康委、科技部等六部門聯合發(fā)布了《第二批罕見病目錄》，慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病等86種罕見病位列其中。

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經?。–IDP）是一類由免疫介導的脫髓鞘性周圍神經病，病情進展達8周以上，可有緩解復發(fā)過程；電生理表現為周圍神經傳導速度減慢、遠端潛伏期延長、運動神經傳導阻滯、異常波形離散以及F波異常等脫髓鞘改變，大部分患者免疫治療有效。CIDP患病率（0.67~10.30）/10萬，年發(fā)病率（0.15~10.60）/10萬。各個年齡均可發(fā)病，高峰期在40~60歲，也有兒童甚至新生兒發(fā)病的報道，男性略多于女性。主要表現為符合周圍神經分布的肢體無力和感覺異常，腦神經受累較少，極少累及自主神經或呼吸功能。按照周圍神經病變的分布特點和受累纖維種類，將CIDP分為經典型和變異型。CIDP是神經系統(tǒng)可治性疾病之一，大部分患者經合理用藥可獲得良好功能改善，經一定時間的維持治療，停藥后可無復發(fā)；部分患者病程遷延，需要長期用藥維持；少部分患者對治療反應差，或開始有效，而病程后期對治療反應變差，而導致嚴重殘疾。

洛陽市中心醫(yī)院神經內科是河南省神經病學重點學科、河南省神經疾病區(qū)域醫(yī)學中心，開設有周圍神經病亞?？?，對CIDP診治有豐富經驗。診斷方面，除電生理、腦脊液等檢查外，開展有周圍神經超聲及磁共振檢查，影像證實存在周圍神經增粗可作為支持CIDP診斷的條件之一。在治療方面，包括糖皮質激素、丙種球蛋白及血漿置換，血漿置換是一種清除血液中致病因子、調節(jié)免疫系統(tǒng)的血液凈化療法，主要用于病情較重或前二者效果不佳的患者。我院可以熟練開展血漿置換療法（見下圖）。

由于丙種球蛋白或者血漿置換治療花費較高、自費比例高，為了進一步保障困難群眾就醫(yī)、最大限度減輕患者的負擔，由洛陽市慈善總會攜手洛陽市中心醫(yī)院，建立了急慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病(吉蘭巴雷綜合征)的醫(yī)療救助基金計劃。救助對象為符合上述診斷的貧困患者，每年10名，根據住院醫(yī)保報銷后自付金額，提供2000- 20000元不等的一次性醫(yī)療救助，該筆救助金僅用于支持患者的疾病治療。以上救助計劃從2023年6月1日實施。在我院住院符合救助條件的患者，可以通過微信小程序搜索“洛醫(yī)通”，在慈善救助板塊選擇吉蘭巴雷綜合征，根據相關要求準備好相應材料，由神經內科資料審核員王會林主任醫(yī)師審核，通過后上傳網絡申請救助，操作便捷。

關注罕見病，慈善路上你我同行！

咨詢電話：洛陽市中心醫(yī)院神經內科二病區(qū)0379-63892044

王會林主任：15978600660

神經內科 圖/文