近日，我院心臟大血管外科陳興澎團(tuán)隊(duì)通過“救心高速路”綠色通道，成功為一名19歲馬凡氏綜合征患者摘除了身上的“定時(shí)炸彈”——主動(dòng)脈瘤，將病人從死亡線上拉了回來。

19歲的小李來自嵩縣，身高180cm，體重120斤，身材纖長(zhǎng)瘦弱。上個(gè)月，近視的他在當(dāng)?shù)嘏溲坨R，驗(yàn)光醫(yī)生查看其眼底后，叮囑他去醫(yī)院檢查一下，誰知卻查出患了“天才病”——馬凡氏綜合征。

經(jīng)多方打聽，找到我院陳興澎團(tuán)隊(duì)，于4月27日15:56分入住我院先心病瓣膜外科病區(qū)。入院當(dāng)天，護(hù)士長(zhǎng)張紹杰立即安排床位，并要求患者從此刻起不再下床活動(dòng)，保持安靜。心臟外科陳興澎主任立即開通綠色通道，聯(lián)系手術(shù)室及麻醉做好急診術(shù)前準(zhǔn)備；蔡魏巍主任及趙小寧醫(yī)生立即召集小李家屬來病房談話，經(jīng)過詳細(xì)的講解，家屬們最終決定當(dāng)日立即進(jìn)行急診手術(shù)。

4月27日下午17點(diǎn)15分，僅入院后一小時(shí)，陳興澎團(tuán)隊(duì)為小李實(shí)施Bentall術(shù)，術(shù)中采用低溫停跳循環(huán)技術(shù)，將患者體溫降至24度左右，以獲得更清晰的手術(shù)視野，可以更精確地吻合血管。晚上21點(diǎn)15分 ，手術(shù)順利完成，術(shù)后4小時(shí)，順利拔除呼吸機(jī)，并于第二日轉(zhuǎn)回普通病房，現(xiàn)已準(zhǔn)備出院。

馬凡綜合征可使患者骨骼發(fā)育異常，比如手長(zhǎng)腳長(zhǎng)、手指腳趾都被稱為“蜘蛛指”；體格細(xì)高，身高在1.8米到2.1米之間；雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過膝，下半身比上半身長(zhǎng)；手指握起時(shí)，拇指伸出超過手的尺骨邊緣；也會(huì)累及眼睛和面部，主要有晶狀體脫位、高度近視等表現(xiàn)，最壞的結(jié)果就是失明；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現(xiàn)出“鴨步”的特點(diǎn)，有的人會(huì)出現(xiàn)“雞胸”或者“漏斗胸”，不會(huì)危及生命。

但如果馬凡氏綜合征累及心臟和大血管，則會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層或者瓣膜關(guān)閉不全等。主動(dòng)脈瘤是指主動(dòng)脈壁局部或彌漫性異常擴(kuò)張，超過正常血管直徑的50%，向外膨出形成的血管“瘤”，并隨著主動(dòng)脈瘤體長(zhǎng)大疼痛及神經(jīng)壓迫，甚至破裂，隨時(shí)危及患者的生命。

溫馨提醒：馬凡氏綜合征是15號(hào)染色體發(fā)生基因突變的一種遺傳性結(jié)締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預(yù)防極端事件，因此建議有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個(gè)檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查，早發(fā)現(xiàn)早治療，避免心力衰竭、主動(dòng)脈破裂和心梗的發(fā)生。?  

先心病瓣膜外科病區(qū)   王小慢